Le gliome infiltrant du tronc cérébral
Introduction sur le gliome infiltrant du tronc cérébral
Le GITC touche 50 enfants chaque année rien qu’en France, 500 en Europe et 300 aux États-Unis.
Le gliome infiltrant du tronc cérébral (GITC), également connu sous le nom de DIPG en anglais pour Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, est l’une des formes les plus redoutables et dévastatrices de tumeurs cérébrales pédiatriques.
Cette affection rare, mais extrêmement agressive, se développe au niveau du tronc cérébral, une région essentielle du cerveau responsable de la régulation de fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque et la motricité.
En raison de sa localisation anatomique complexe et de son caractère invasif, le gliome infiltrant du tronc cérébral représente un défi majeur pour les professionnels de la santé, ainsi qu’une source d’angoisse pour les familles confrontées à cette maladie.
Malheureusement, les progrès de la recherche sur le gliome infiltrant du tronc cérébral ont peu évolué, et les options thérapeutiques restent souvent inefficaces face à cette maladie implacable. En conséquence, le pronostic reste très sombre car, à ce jour, il n’existe aucun traitement curatif, et la survie après le diagnostic est rarement supérieure à un an. Le seul traitement de référence est la radiothérapie, qui permet de ralentir, parfois « freiner » l’évolution de la maladie. Malheureusement cette période reste temporaire.
Cette période est souvent appelée « lune de miel », mais inévitablement, la maladie finie par reprendre le dessus.
Cette réalité rend d’autant plus urgent le besoin de comprendre les mécanismes sous-jacents de cette maladie complexe et d’explorer de nouvelles approches thérapeutiques pour offrir aux patients atteints par le gliome infiltrant du tronc cérébral, un espoir de traitement et d’amélioration de la qualité de vie.
Le gliome infiltrant du tronc cérébral plus en détails
Localisation et fonction du tronc cérébral
Le tronc cérébral est une partie essentielle du cerveau humain située à la base du crâne, juste au-dessus de la moelle épinière. Il remplit plusieurs fonctions vitales pour le corps et est responsable de la régulation de certaines fonctions automatiques et de la transmission des informations entre différentes parties du cerveau et du corps.
Voici ses fonctions principales :
- Le tronc cérébral est responsable de la régulation de fonctions automatiques essentielles telles que la respiration, la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la digestion. Ces fonctions sont cruciales pour la survie et sont en grande partie régulées de manière involontaire par des centres nerveux situés dans le tronc cérébral.
- Le tronc cérébral est un relais crucial pour les informations qui circulent entre différentes parties du cerveau. Il permet la communication entre le cerveau supérieur (cerveau moyen et cortex cérébral) et le reste du corps via la moelle épinière.
- Certains noyaux du tronc cérébral sont impliqués dans la régulation du niveau de conscience et du cycle veille-sommeil. Ils jouent un rôle crucial dans l’éveil et le maintien de la conscience.
- Le tronc cérébral est impliqué dans le contrôle de certains mouvements de base, notamment ceux liés à la posture et à l’équilibre.
- Certains noyaux du tronc cérébral sont associés au traitement de l’information sensorielle, comme l’audition et la vision.
Pour résumé, le tronc cérébral est une région vitale du cerveau humain qui assure le contrôle de fonctions essentielles pour la survie et le bon fonctionnement du corps, en plus de servir de relais pour la communication entre différentes parties du cerveau et du système nerveux.
Quelques termes à connaitre
Le gliome infiltrant du tronc cérébral est une forme de cancer du cerveau qui se développe dans la région du tronc cérébral. Pour comprendre cela, nous devons expliquer quelques termes :
Gliome
- C’est un type de tumeur qui se forme dans le cerveau ou la moelle épinière. Les gliomes se forment à partir des cellules gliales, qui sont des cellules qui soutiennent et protègent les cellules nerveuses du cerveau.
Tronc cérébral
- C’est la partie inférieure du cerveau ( Brain Sterm) qui relie la moelle épinière (Spinal Cord) au cerveau lui-même. Le tronc cérébral est essentiel car il contrôle nos fonctions vitales.
Infiltrant
- Cela signifie que le gliome se propage et s’infiltre dans les tissus environnants du tronc cérébral.
Le gliome infiltrant du tronc cérébral est une tumeur cérébrale qui se développe dans une région cruciale du cerveau, le tronc cérébral, et qui se propage aux tissus voisins. En raison de son emplacement délicat et de sa capacité à se propager, il peut être très difficile de le traiter efficacement car il est difficile de différencier les cellules tumorales des cellules normales.
Cette maladie est grave et nécessite généralement une approche de traitement multidisciplinaire par une équipe médicale spécialisée.
Les options thérapeutiques du gliome infiltrant du tronc cérébral
Nous avons vu précédemment que le gliome infiltrant du tronc cérébral est une tumeur maligne du cerveau qui se développe dans une partie essentielle du système nerveux central (SNC), et qu’il contrôle les fonctions vitales de notre corps. Nous avons vu également qu’à cause de son emplacement complexe et délicat, le traitement de cette tumeur est particulièrement difficile.
Les options thérapeutiques pour le gliome infiltrant du tronc cérébral peuvent inclure :
La radiothérapie
La radiothérapie est LE SEUL traitement de référence pour le GITC. Elle consiste à utiliser des faisceaux de rayonnement pour détruire les cellules tumorales. Cela peut aider à réduire la taille de la tumeur et soulager certains symptômes, mais elle ne conduit pas à une guérison complète. La recommandation standard de radiothérapie « conventionnelle » s’étale sur 6 semaines avec une dose de 54 à 60 Gray (Gy).
Des études plus récentes suggèrent que le traitement hypo-fractionné (doses plus importantes sur une période plus courte, 3 semaines) offrirai une survie globale similaire avec une charge réduite pour les enfants et leurs familles.
La radiothérapie peu permettre une atténuation temporaire des symptômes dont la durée varie pour chaque enfant. Cette durée se situe entre 6 et 12 mois. C’est la période dite de « lune de miel ». Cette réponse est malheureusement transitoire, car une ré-évolution est inéluctable, et lorsque la maladie resurgit, la tumeur est devenue résistante aux rayonnements et les bénéfices d’une seconde radiothérapie sont moindre.
Pour pouvoir effectuer un « deuxième tour » de radiothérapie, il faut généralement observer un délai d’environ 6 mois entre la radiothérapie initiale et la ré-évolution du gliome.
Quelques fois, certaines formes de GITC peuvent entrainer des métastases ailleurs dans le système nerveux central (SNC) comme dans la moëlle épinière ou le cerveau ce qui peut justifier une irradiation craniospinale (cerveau entier).
Les essais cliniques
Étant donné que les traitements standard n’ont pas donné de résultats satisfaisants, des patients se tournent vers des essais cliniques pour tester de nouvelles thérapies expérimentales. Les essais cliniques peuvent offrir des options de traitement prometteuses qui ne sont pas encore largement disponibles.
Vous pouvez consulter les essais cliniques disponible en France, comme à l’étranger en vous aidant des boutons ci-dessous.
Les thérapies ciblées
Certaines thérapies ciblées peuvent être utilisées pour inhiber spécifiquement les mécanismes de croissance ou les mutations génétiques responsables de la formation de la tumeur.
Ces altérations varient d’un patient à l’autre. Malheureusement, cette forme de cancer du cerveau présente une grande hétérogénéité moléculaire, rendant le développement de thérapies ciblées difficiles. Ces thérapies sont encore en cours de développement et ne sont pas encore largement utilisées pour traiter le GITC.
Il est important de souligner que le gliome infiltrant du tronc cérébral est une tumeur très agressive et qu’il n’existe pas de traitement curatif. A défaut de guérir la maladie, la plupart des traitements visent à soulager les symptômes, à améliorer la qualité de vie, et à essayer de prolonger la survie.
Lorsqu’un enfant est touché par ce cancer, la prise en charge multidisciplinaire est essentielle, impliquant des spécialistes en neurologie, en oncologie pédiatrique, en radiothérapie et en soins de soutien. Les choix de traitement sont souvent personnalisés en fonction de la situation médicale et des préférences du patient et de sa famille.
Les traitements médicaux évoluent constamment, et il est essentiel de consulter un professionnel de la santé dans le traitement des tumeurs cérébrales pour obtenir des informations actualisées et un plan de traitement approprié au cas de votre enfant.
Karen Armstrong, la fille du célèbre astronaute, est décédée en 1962 à l’âge de 3 ans, elle était également atteinte du gliome infiltrant du tronc cérébral.
Les traitements ayant peu évolués, nos enfants n’ont pas plus de chance de survie face à ce terrible diagnostic aujourd’hui qu’il y a 60 ans lors du décès de Karen…
Il n’existe toujours pas de traitement curatif pour ce cancer. La radiothérapie a des effets transitoires, mais elle est toujours le SEUL traitement de référence.
